本期众人：【ONSD-403】地上波では見られない‘本番’4時間

韩振蕴

北京中医药大学东方病院

脑病科 主任大夫

大夫简介：中西医蚁集诊治神经系统各种疾病，如失眠、头痛、晕厥、惊险、抑郁、更年期轮廓征等常见病，及中风、死板、帕金森、通顺神经元病等慢性疑难性病症。

出诊信息：北京中医药大学东方病院方庄院区东楼北支1层名医堂5诊室，每周三上昼。

预约形势：北京中医药大学东方病院小智力、114各平台。

众人科室简介

（*点击稽察本期众人及方位科室详备信息）

肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），俗称“渐冻症”，是一种冷漠而具有挑战性的神经退行性疾病。连年来，跟着“冰桶挑战”和“溶解渐冻的心”等公益算作的实施，“渐冻东谈主”这一称谓已广为东谈主知。今天，咱们将揭开这层秘要的面纱，带您走进ALS的天下，了解其成因、症状、会诊和治疗。

1.什么是ALS

ALS是一种冷静进展的神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓中的通顺神经元。通顺神经元负责将大脑发出的信号传递到肌肉，规模躯壳的通顺。ALS的中枢特征是这些神经元功能的退化和死亡，从而导致肌肉缓缓无力和萎缩。

2.ALS的病因

ALS的着实病因尚不解确，可能与遗传、环境身分等联系。约10%的ALS病例具有眷属遗传倾向，称为眷属性ALS，平时与特定基因突变联系。其余约90%的病例为散漫性ALS，可能触及环境裸露、生存形势和其他未知身分。

3.ALS的临床发扬

ALS临床发扬复杂各样，平时从躯壳的一侧启动，缓缓进展至全身。常见的临床发扬包括：

(1)肌无力、肌萎缩：平时为一侧或双侧的手指算作粗劣无力、肌肉萎缩。跟着病程延长，可缓缓延迟至手臂、颈部和躯干，临了累及面肌和咽喉肌。

(2)肌束震荡：肌肉有逾越感，尤其在肌萎缩的部位，蕾丝女同逾越愈加显明。

(3)痉挛：肢体肌张力升高【ONSD-403】地上波では見られない‘本番’4時間，部分患者会出现时时肌肉抽筋情况。

(4)延髓麻木：由于舌肌及咽部肌肉萎缩无力，导致伸舌无力，语言说不知道，吃东西时尤其饮水时嗅觉吞咽贫窭，容易呛咳，咀嚼食品没力气，或者咬不动食品，力不从心。

(5)呼吸贫窭：嗅觉空气不及、呼吸繁忙，需要用劲呼吸，或呼吸时可能需要张嘴抬肩，四色网站或者坐着呼吸，才能嗅觉略微知足一些。

(6)贯通终结：部分患者由于归拢额颞叶死板，会出现贯通步履、性格和语言等更动。

(7)并发症：呼吸肌麻木、肺部感染、肺栓塞、呼吸清贫、心力清贫、抑郁、惊险等。

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4.ALS的会诊

临床ALS的会诊主要依据患者的病史、临床发扬（症状和体征）及接济查验：

（1）病情进行性进展：临床症状或体征平时从某一个局部启动，在一个区域内进行性发展，并从一个区域发展到其他区域。少数患者也可在发病早期出现多个部位同期受累的情况。

（2）临床主要为上、下通顺神经元受累发扬。至少在1个区域存在上、下通顺神经元同期受累的凭据，或在2个区域存鄙人通顺神经元受累的凭据。下通顺神经元受累的凭据主要起原于体格查验和（或）肌电图查验。上通顺神经元受累的凭据主要起原于临床体格查验，

（3）根据患者临床发扬，弃取必要的影像学、电生理或化验查验摒除其他疾病导致的上、下通顺神经元受累。

5.ALS的治疗

现在ALS治疗的重心与中枢在于减速患者病情进展和最大齐全地提升生存质地。

(1)药物治疗：利鲁唑和依达拉奉不错在一定经由上减速ALS病情的发展。雷沙吉兰、维生素B12、右旋普拉克索、维生素E、辅酶Q、碳酸锂等在ALS动物模子中娇傲出一定疗效，但在针对ALS患者的临床赓续中尚未确认其灵验性。

(2)养分惩办：大概正常进食时，应保握平衡饮食；若出现吞咽贫窭，应选择高卵白、高热量的饮食以确保迷漫的养分摄入。

(3)呼吸支援：如期查验肺功能。顾惜患者呼吸肌无力的早期发扬，尽早使用双水公谈压通气。

(4)轮廓治疗：在ALS病程的不同阶段，患者会濒临各式问题，如抑郁惊险、失眠、流涎、构音终结、换取贫窭、肢体痉挛和难熬等。应根据患者的具体情况，提供有针对性的指引和治疗，弃取适宜的药物和接济设施，提升生存质地，加强照应，并防患各式并发症。

6.结语

(2)养分惩办：大概正常进食时，应选择平衡饮食，吞咽贫窭时宜选择高卵白、高热量饮食以保证养分摄入。

ALS是一场粗重的战役，但科学赓续正在不休进步，新的治疗步履和技巧不休表现。基因治疗、干细胞疗法和免疫疗法等新兴技巧为ALS的改日治疗带来了但愿。渐冻东谈主生需要的不单是是医学上的冲破，更是社会和心理上的吝啬和相识。咱们但愿，通过不休的勉力和进步，大概为每一个面对ALS挑战的东谈主带来但愿与仁爱。

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